系统性硬化病可能的病因和发病机制是怎样的

世上没有无源之水，也没有无根之木。任何一种疾病也必有其病因及各自的发病机制，系统性硬化病也不例外。但至今系统性硬化病的病因与发病机制仍未明确。

在临床工作中，人们早已注意到，系统性硬化病起始于急性感染，如早期出现咽峡炎、扁桃体炎、皮肤红斑、雷诺现象等即为致病微生物感染的特征；若持续受到放射性、化学性毒物伤害，可引起系统性硬化病病情复发。

这些致病因素及致病微生物可能长期寄生在机体细胞(内皮细胞、成纤维细胞或成胶原等细胞)内不断繁衍，不断破坏细胞，不断干扰细胞正常活动，致使机体细胞和组织氧化应激持续失衡，产生大量自由基，形成恶性循环。

还可进一步导致血管内皮细胞损伤、缺血再灌注损伤等。

以致发生持续性免疫链式炎症反应，最终导致胶原沉积和组织纤维化等。因此，致病抗原不被清除炎症就不可能消除，疾病也不可能彻底痊愈。

2013年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟共同制订了系统性硬化病分类标准，摘录如下。

(1)一个必备条件:双手手指皮肤增厚且延伸至掌指关节近端(计9分)。

(2)其他条件:①手指皮肤增厚(手指肿胀计2分指端硬化计4分)；②指尖病变(指尖溃疡计2分，指尖点状瘢痕计3分)；③毛细血管扩张计2分；4甲皱毛细血管异常计2分；⑤肺动脉高压计2分；6间质性肺炎计2分:⑦雷诺现象计3分；8自身抗体(抗着丝点抗体计3分抗Sc-70抗体计3分、抗RNA聚合酶Ⅲ抗体计3分)。

只要总分值达之9分，即可诊断系统性硬化病四。。但在确立诊断之前，还必须排除肾硬化性纤维化、硬斑病、嗜酸性筋膜炎、移植物抗宿主反应等。