什么是系统性硬化病抗原-抗体系统

抗原-抗体系统紊乱是自身免疫性疾病的主要特征中系统性硬化病出现多种特异性抗原-抗体，如抗核仁抗体、抗拓扑异构酶-1抗体(Sc1-70抗体)、抗着丝粒抗体

(ACA)、抗线粒体抗体、抗组蛋白抗体等。近年来，在系统性硬化病中又发现抗内皮细胞抗体(AECA)、抗金属蛋白酶抗体(MMPs)、抗血小板衍生生长因子受体抗体(PDGFR)、抗FBN1(350KDs)糖蛋白抗体、抗成纤维细胞抗体、抗纤维素-1抗体、抗Annexinv抗体、抗PM-sel抗体、抗KU抗体及抗原纤维抗体等特异性抗原-抗体。

此外，系统性硬化病亦可出现重叠综合征相关抗原-抗体，如抗核抗体、抗心磷脂抗体、抗B2-糖蛋白1抗体等。系统性硬化病出现多种抗原-抗体说明体内有大量细胞被破坏；细胞有多种隐蔽抗原释放入血；或细胞内寄生的致病性微生物释放交叉抗原；或者细胞本身蛋白质分子发生了异变。这些从细胞内释放出的抗原分子可激活专职APC(抗原呈递细胞)，或激活兼职APC，释放抗原肽分子呈递给ART自身反应性(T细胞)或ARB(自身反应性B细胞)，从而驱动细胞免疫和体液免疫反应；亦能刺激B细胞合成、分泌抗原抗体；刺激ART增殖、分化、分泌各种炎性细胞因子，从而引发了组织及器官自身免疫炎症性反应。