初探硒和系统性硬化病

一、系统性硬化病有哪些病理特征

系统性硬化病主要病理特征为皮肤及相关结缔组织炎性细胞浸润、血管内皮增生、血管闭塞、纤维化及硬化萎缩等。初期病变为真皮间质水肿，胶原纤维分离，血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂；中期血管周围炎症细胞消退，小血管及胶原纤维周边出现酸性黏多糖沉积；后期胶原纤维均质化，与表皮平行的胶原纤维束向深部扩张，致使小血管壁增厚、管腔变窄、闭塞，表皮及皮肤附属器萎缩，钙质沉着，筋膜肌腱硬化萎缩等。系统性硬化病病变可累及多个器官，如食管及胃肠道肌纤维束出现均质变、硬化、萎缩；心肌纤维变性萎缩:心内膜、心包膜纤维蛋白变性及炎症细胞浸润；肺间质及肺泡膜广泛纤维化、囊性变，肺小动脉壁增厚，肺泡与肺泡微血管基底膜增厚等；肾脏小叶间动脉内膜增生，肾小球基底膜增厚，纤维蛋白坏死，可导致整个肾小球硬化或肾皮质梗死；受累甲状腺亦可出现甲状腺间质萎缩与纤维变性等。

二、系统性硬化病临床表现如何?

局限性硬皮病病变多发于躯干、四肢和面部皮肤。初期病变呈圆形、椭圆形或不规则形的淡红色斑片；而后病变边缘呈紫红色环状，中心区渐出现黄白色或象牙色斑块:数月后表皮干燥，皮肤皱纹消失；最后皮肤基底层与皮下组织粘连萎缩出现色素沉着。初期硬变皮肤多无显著自觉症状，数年后皮肤变硬萎缩。

系统性硬皮病又分为指端型和弥漫型两个亚型。指端型病变多从手部开始，逐渐向前背、面部、颈部、躯干四肢蔓延；而弥漫型病变多从面部及指端开始，向肢体远端及躯干蔓延。临床表现为以下几个方面

1.手指皮肤增厚直接延续至掌指关节

2.或表现为隐匿形肢端及面部肿胀。

3.或出现雷诺现象。

4.累及多系统和器官，如关节炎、骨质疏松、指端骨溶解等累及消化系统可出现口腔炎、食管反流、吸收不良、腹胀、结肠、肛门病变乃至整个消化道；呼吸系统受累可出现肺间质纤维化、肺动脉高压等；肾脏受累可导致肾性高血压、进行性肾衰竭等；心脏受累可出现心律失常心包积液、心肌硬化等严重情况。系统性硬化病系统受累是临床治疗工作最为严重的挑战。