系统性硬化病的流行特征及易感因素是什么

系统性硬化病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官纤维组织增生、硬化、萎缩为特征的自身免疫炎症性疾病。学者王久存等从以下两方面报道了系统性硬化病(又称硬皮病)。

(1)流行特征

1.硬皮病为散在发病，地域分布差异显著。1963-1972年，美国宾夕法尼亚州硬皮病发病率为13.9人/100万人:1986年英格兰地区的发病率为3.7人/100万人；1987年日本东京地区发病率为7.2人/100万人。

2.历年硬皮病发病率有增加趋势。1947年美国硬皮病发病率0.6人/100万人，到1991年上升为19人/100万人；澳大利亚从1962年的12人/100万人上升为1999年22人/100万人。

3.人群分布方面，女性发病率远高于男性，女:男为14:1。据2005年上海市中西医结合医院硬皮病科屠文震等对该院多年收治的2100例硬皮病患者统计发病率:女:男为6.2:1。系统性硬皮病在20~40岁人群有一个发病高峰(32%)；局限性硬皮病发病高峰为1~10岁。

4.族群分布方面，法国本地人硬皮病患病率为140.2人/100万人，而非欧法裔人群高达210.8人/100万人。

(2)易感因素

1.环境因素:研究显示，多种环境因素与硬皮病的发生有关，如病毒感染、X线、二氧化硅、有机溶剂、毒石油、氨苯砜、博莱霉素及某些镇痛药中毒等。

2.易感基因:现已发现十多个易感基因与系统性硬化病相关，包括HLA(人类白细胞抗原)基因及非HLA基因。随着基因检测技术的飞速发展，预期会发现更多与硬皮病相关的基因。因此，对从事煤矿、金属矿、硅矿等工作的人员及相关产业工作人员，必须加强劳动保护，定期体检，制订三级预防措施。